Dictionnaire médical

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Ectromélie

Anatomopathologie, obstétrique, orthopédie N. f. * ectro- : du grec ektrôô, je fais avorter ; * mèle : du grec melos {mélo-, -mèle, -mélie, mélique}, relatif au membre ou à une sonde chirurgicale. * L'ectromélie est une malformation congénitale qui affecte le fœtus : un ou plusieurs de ses membres se développent de façon incomplète ou ne se développent pas. * Il existe une forme virale infectieuse de l'ectromélie qui se développe chez la souris et se caractérise par l'apparition d'une gangrène des membres et dont les complications peuvent rapidement entraîner la mort. * L'ectromélie longitudinale externe ou aplasie du péroné qui affecte un membre inférieur (unilatérale) ou les deux (bilatérale) se détecte à l'échographie du 5e mois de grossesse. Elle affecte le fémur (souvent réduit et courbe), le tibia (lui aussi souvent réduit et courbe) et le péroné (souvent absent). Le nombre des orteils est lui aussi affecté et souvent réduit. Le traitement est orthopédique et peut donner d'excellents résultats. "Le programme thérapeutique comporte une reposition précoce du pied avec résection de la bride vestigiale du péroné. Plusieurs allongements du membre sont ensuite nécessaires pour corriger une inégalité de longueur du membre pouvant aller de 10 à 20 cm. Trois allongements sont en général nécessaires au cours de la période de croissance". * L'ectromélie longitudinale interne ou aplasie du tibia, affecte aussi plus ou moins toutes les parties du membre inférieur, mais se caractérise essentiellement par l'aplasie du tibia. Détectée aussi à l'échographie fœtale du cinquième mois, elle est normalement suivie d'une IRM pour avoir une idée exacte de l'atteinte éventuelle de l'articulation du genou et décider de la conduite thérapeutique à tenir après la naissance.

© Georges Dolisi
 
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