Biologie moléculaire et cellulaire, génétique, dermatologie, néphrologie N. f. * lipo : du grec lipos, liparos {lip(o)-}, graisse, gras ; * protéino : du grec tardif prôteios, signifiant "qui occupe le premier rang" ou "de première qualité", lui-même dérivé de protos, premier, relatif aux protides ou aux protéines, composées essentiellement de C, H, O et N ; * ose : du grec -ôsis , suffixe désignant des maladies non inflammatoires ou/et des états chroniques. La lipoprotéinose ou lipidoprotéinose ou lipoïdoprotéinose est aussi connue sous le nom de hyalinose (* hyalino : du grec hualos [hyal(o)-], verre et, par extension, transparent) ou dégénérescence hyaline ou maladie de Urbach-Wiethe. La hyalinose est une affection qui touche le plus souvent la peau et les muqueuses et dans laquelle les tissus sont progressivement remplacés par une substance hyaline anormale, vitreuse et inerte : de la lécithine associée à une substance protéique. d'où le nom de cette maladie. Il en résulte la formation de nodules sous-cutanés. Dans la hyalinose cutanéomuqueuse, la peau et les muqueuses sont progressivement infiltrées par cette substance hyaline lipoprotéique. C'est une maladie extrêmement rare (orpheline), héréditaire et qui se manifeste dès les premiers mois de la vie. Les conséquences sont nombreuses : la peau perd sa souplesse et s'épaissit, les muqueuses du larynx et du pharynx sont aussi atteintes, provoquant la modification de la voix qui devient rauque et une déglutition difficile, des convulsions et une arriération mentales peuvent aussi apparaître. Il n'y a pas de véritable traitement, mais uniquement un certain soulagement de ces symptômes par application d'antiseptiques cutanés. * La hyalinose segmentaire et focale est une maladie chronique qui atteint les glomérules, c'est-à-dire les éléments vasculaires des néphrons du rein. Pouvant apparaître à tout âge mais touchant préférentiellement les jeunes enfants, elle se manifeste par un syndrome néphrotique avec des œdèmes, un taux anormalement élevé de protéines dans l'urine, alors que le taux sanguin d'albumine est très bas. Les cas de guérison existent, mais sont toujours moins nombreux que les récidives, voire la chronicité. Le traitement repose sur les corticostéroïdes et les immunosuppresseurs. En cas d'échec des traitements, le malade devra subir des séances régulières d'hémodialyse, voire une greffe rénale.