Dictionnaire médical


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EB
Dermatologie, génétique, immunologie allergologie - Abrév. Épidermolyse bulleuse. L'épidermolyse bulleuse (connue aussi sous le nom de épidermolyse) est une maladie de la peau non contagieuse, parfois héréditaire ou autoimmune. La maladie se présente par la présence de lésions bulleuses, souvent localisées aux plis cutanés. Selon le degré de gravité, il peut s'agir de quelques bulles très disséminées, contenant un liquide clair ou, au contraire, d'une éruption telle que presque toute la peau est mise à nu. Il existe plus de 20 formes différentes d'EB, allant d'une forme peu sévère à des pathologies mutilantes, voire mortelles. Une mutation génétique affecte le système d'adhésion des cellules dermiques et des principales couches de l'épiderme. La peau est d'une extrême fragilité et se décolle au moindre frottement. Dans les formes graves, les plaies larges et multiples créent des risques infectieux sévères. Ces plaies peuvent atteindre la bouche et l'oesophage, empêchant une alimentation normale. Au cours des phases de cicatrisation, il n'est pas rare que des doigts ou des orteils fusionnent. Les souffrances endurées par ces malades sont importantes et les soins infirmiers peuvent durer plusieurs heures par jour. Une variante de cette maladie, dite épidermolyse bulleuse jonctionnelle ou "maladie des pieds rouges", est caractérisée par un épithélium insuffisant ou absent. Sites Internet (parmi d'autres) : http://www.debra-belgium.org
© Georges Dolisi


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